혈우병 증상 치료 (혈액응고장애)

​혈우병 증상 치료 (혈액응고장애)

혈우병이란 혈액응고가 잘 되지 않아 출혈이 쉽게 생기는 질환입니다. 선천적으로 혈액을 응고시켜주는 성분들이 부족해서 발생하는데요. X 염색체에 있는 유전자의 돌연변이로 피를 굳게 만들어주는 물질들에 문제가 생기게 됩니다.

혈액 응고에 관여하는 인자는 총 12가지가 있습니다. 이 중 8번 요소가 부족해 발생하는 것이 혈우병 A 이며, 9번 요소가 부족해 발생하는 것이 혈우병 B 인데요. A형 혈우병이 전체의 약 80%를 차지합니다.

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A형과 B형 혈우병 모두 증상은 유사하게 나타납니다. 혈액응고가 잘 되지 않아 출혈경향이 높아지는데요, 응고인자가 어느정도로 부족한가에 따라 증상이 얼마나 심각한지가 결정됩니다.

만일 혈액응고인자가 정상에 비해 6~30%정도 부족한 상태라면 증상이 비교적 가볍게 나타납니다. 반면 응고인자들이 정상의 1% 미만으로 존재하면 중증 증상이 발생하는데요.

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경증 혈우병의 경우 본인도 잘 모른 채로 생활하다가 수술 혹은 치과 발치 후 지혈이 잘 되지 않는 일을 겪기도 합니다.

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반면 중증 혈우병 환자라면 이유 없는 출혈을 자주 겪게 되며 그로 인한 손상이나 후유증이 나타나게 됩니다. 중증 혈우병의 최초 출혈은 대부분 태어난 직후 발생하게 되는데요. 두피 아래에 피가 고이는 경우가 많습니다.

혈액응고 활성이 정상이 1~5%정도라면 중등도 혈우병에 속합니다. 중등도 혈우병의 경우 이유 없는 자발적인 출혈은 거의 발생하지 않으나 상처, 수술 등의 손상 후 지혈이 잘 되지 않습니다. 가벼운 부상 후에도 출혈이 발생하며 대부분 만 18개월이 되기 전에 조절되지 않는 출혈 증상을 겪게 됩니다.

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혈우병 환자의 출혈은 가벼운 외부 충격, 상처로 인해 발생할 수도 있지만 별다른 이유 없이 저절로 생길 수도 있습니다.

출혈은 신체 어느 부위에서든지 발생 가능한데요. 관절 내부, 근육이나 연부조직 내 출혈 뿐만 아니라 깊숙한 심부 조직에서도 출혈이 나타나게 됩니다.

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먼저 관절 내 출혈이 반복되다 보면 관절의 모양과 형태가 변하게 되는데요. 그 결과 관절 기능에 문제가 발생하게 됩니다. 근육 내 출혈은 주변의 혈관과 신경을 누르기 때문에 근육 괴사나 근육마비 등이 나타날 수 있습니다. 만일 뇌나 위장관에서 출혈이 발생하면 그로 인해 생명이 위험해 질 수도 있습니다.

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혈우병은 부족한 혈액응고인자를 외부에서 보충해 주는 방법으로 치료할 수 있습니다. 혈우병 환자는 본인의 질환에 대해 정확히 알고 있어야 하는데요. 8번 응고인자가 부족한지 혹은 9번 응고인자가 부족한지, 혈액응고인자 활성도가 어느정도로 낮은지를 알고 있어야 응급상황에 대처할 수 있습니다.

치료는 보통 혈액응고인자를 1주일에 2~3회 정도 주사로 투여하는 방법을 따르는데요. 이러한 불편함을 개선하기 위한 새로운 약물들도 개발되어 출시되고 있습니다.

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A형 혈우병 치료에는 에미시주맙이라는 약물이 사용되는데요. 기존에는 정맥 혈관 주사로 맞아야 했지만, 에미시주맙은 피하주사라서 투약이 훨씬 편리해졌습니다. 또한 일주일에 3회 투약할 필요가 없고 최대 4주에 1회만 맞을 수 있습니다.

혈우병 치료는 일생동안 지속해야 하는데요. 출혈을 조절하고 신체 기능을 정상적으로 유지하기 위한 노력이 필요하고 외과적인 수술이나 치아발치 등도 미리 계획하고 진행해야 합니다.

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혈액응고인자의 최저치를 잘 유지한다면 축구나 농구 등의 운동을 비롯한 일상생활도 무리 없이 유지할 수 있는데요. 출혈 예방요법으로 질환을 잘 관리한다면 별다른 문제 없이 생활이 가능합니다.

​​[출처] 생활건강과약이야기 https;//blog.naver.com/snswg