모아모야병 증상 원인 치료
모야모야병이란 뇌에 혈액을 공급해주는 뇌혈관 동맥의 내벽이 점점 두꺼워지면서 좁아지는 질환입니다. 혈관이 좁아지면서 협착되거나 폐색됨에 따라 뇌로 향하는 혈액량이 줄어들게 되는데요, 이를 보상하기 위해 주변에 아주 작은 비정상적인 혈관들이 생겨나게 됩니다. 이들 작은 혈관을 모야모야혈관이라고 부릅니다.
모야모야는 일본말로 담배연기가 뿌옇게 올라가는 형상을 뜻합니다. 환자의 뇌동맥 조영 영상이 마치 모락모락 흐릿해지면서 올라가는 모습과 비슷하다고 해서 모야모야병으로 불리게 되었는데요. 주로 한국인과 일본인에게서 호발하는 질환이며 여성에 비해 남성 환자 비율이 약 2배정도 더 높습니다.
원인
모야모야병 원인은 아직 명확히 밝혀진 바가 없는데요, 환자의 약 15% 정도에서 가족력이 나타나는데요. 특히 쌍둥이의 경우 한명에게서 질환이 나타나면 나머지에서도 질병이 나타날 확률이 급격히 높아집니다. 그로 인해 유전적 요인이 관여할 것이라고 추측하고 있습니다.
10세 이하 어린 나이에 진단되기도 하지만 성인이 된 이후 발생할 수도 있는데요. 소아에게서는 뇌허혈, 뇌경색 등의 증상으로 나타나지만 성인의 경우 뇌출혈 형태로 발병하게 됩니다.
증상
소아들의 경우 좀더 증상이 심하게 나타나는 편인데요. 소아의 뇌는 성인에 비해 더 많은 혈액량을 필요로 하기 때문에 뇌혈관이 막히면 다양한 허혈증상이 나타나게 됩니다.
처음에는 심하게 울고 난 뒤, 악기를 불거나 노래를 부르고 난 뒤, 운동하고 난 뒤 팔이나 다리에 힘이 빠지거나 갑자기 말이 잘 나오지 않는 증상으로 시작합니다.
이들 행동은 과호흡을 유발할 수 있는데요, 과호흡 뒤에는 일시적으로 뇌에 혈액이 더 부족해지기 때문에 뇌가 일시적으로 제대로 기능하지 못하므로 각종 증상이 나타나게 됩니다. 이후 시간이 지나면 이들 증상이 사라지기 때문에 처음에는 증상이 나타나더라도 그냥 지나쳐 버리기 쉽습니다.
두통이 생기기도 하고 발작을 일으킬 수도 있는데요. 언어장애나 시야장애 등이 나타나거나 주로 아침에 구역감이나 구토 등이 생기기도 합니다.
성인의 경우 가끔 발생하는 두통 이외에는 별다른 증상이 나타나지 않을 수 있는데요. 첫 증상으로 뇌출혈이나 뇌전증 발작 등이 발생할 수 있습니다. 가느다란 혈관에 다량의 혈액이 흐르다가 압력을 이기지 못하고 터져버리는 것 인데요. 그로 인해 영구적인 후유증이 남기도 합니다.
치료
모야모야병 자체를 근본적으로 치료할 수 있는 방법은 없습니다. 대신 수술을 통해 좁아진 혈관 대신 뇌로 혈액을 공급해줄 새로운 혈관을 만들어 주게 되는데요. 새로운 혈관을 통해 뇌로 혈액공급이 원활하게 이뤄지면 혈액이 부족해 발생하는 각종 문제를 해결할 수 있습니다.
수술을 통해 두피나 근육 등으로 향하는 혈관을 분리한 뒤 이를 뇌 표면에 얹어서 새로운 혈관이 자라날 수 있도록 만들어 주는데요. 혈관이 자라나서 안정되기 까지는 시간이 소요될 수 있지만 점차 혈관이 커지고 굵어지면서 뇌로 가는 혈액량도 정상화되어 각종 증상이 나아지게 됩니다.
또한 혈관과 혈관을 직접 연결하여 혈류량을 늘리는 수술법도 있는데요. 성인의 경우 새로운 혈관이 자라나도록 하는 수술과 직접 혈관을 연결하는 수술 두가지를 동시에 시행하기도 합니다.
수술후 합병증으로 뇌경색이 올 수 있기 때문에 특히 주의가 필요한데요. 수술 후에도 최소 5년정도는 꾸준히 진료를 받으면서 정기적인 평가를 실시해야 합니다. 모야모야병 치료의 기본은 수술이며, 추가적으로 발작 등에 대해 항경련제 약물을 사용하기도 합니다.
[출처] 생활건강과약이야기 https;//blog.naver.com/snswg