루게릭병 초기 증상, 원인, 치료제 (근위축성측색경화증)
루게릭병은 운동신경세포만 선택적으로 파괴되어 근육이 위축되는 질환입니다. 근위축성 측색 경화증(Amyotrophic lateral sclerosis)이라고도 불리는 퇴행성 신경질환인데요. 야구선수인 루게릭이 앓은 질환이라서 루게릭병이라고 불리곤 합니다.
팔다리의 근육이 거의 좌우대칭적으로 서서히 위축되기 시작하며 병이 진행됨에 따라 결국 호흡에 관여하는 근육도 마비되기 때문에 결국 사망에 이르게 됩니다.
루게릭병은 50대 후반 이후부터 발생률이 증가하는 것으로 알려져 있으나 나이와 관련 없이 30대 등 젊은층에서도 나타날 수 있습니다. 또한 남성 환자가 여성에 비해 약 1.5~2.5배 많다고 합니다.
원인
루게릭병의 정확한 발병 원인은 아직 알려져 있지 않습니다. 전체 환자의 약 10%정도는 유전적인 요인이 관여하는데요, 가족력이 관련된 가족성 근육위축 가족경화증입니다. 이들 환자의 일부에서는 염색체 돌연변이가 확인되고 있으며, 현재까지 총 8개의 유전자가 가족성 루게릭병을 일으킬 수 있다고 알려져 있습니다.
그 외의 환자들은 유전적인 요인과 관련 없이 발생합니다. 이 경우 정확한 원인을 파악할 수 없는데요. 바이러스나 독소 등과의 연관성이 제기되고 있지만 아직 가설에 불과해 직접적인 연관성은 찾을 수 없습니다.
초기증상
루게릭병이 시작되는 부위가 어디인가에 따라 초기증상은 조금씩 다르게 나타날 수 있습니다. 운동신경은 손과 발, 호흡 등 다양한 부위를 관장하고 있는데요. 중추신경계 중에서도 대뇌, 팔, 몸통, 다리 등 어느 부위를 먼저 침범하느냐에 따라 증상이 달리 나타나기 때문입니다.
초기증상이 삼킴곤란, 발음장애 등으로 시작하는 경우가 있는 반면 팔다리의 힘이 빠지는 증상으로 나타나기도 합니다.
다만 환자들은 공통적으로 몸에 힘이 빠지고 피곤한 증상을 느끼게 됩니다. 이는 근육이 약해지면서 사지의 위약감, 쇠약감이 발생하기 때문입니다.
다리 부근의 신경이 침범될 경우 다리 근육의 위축 및 경직으로 인해 다리 힘이 약해져서 보행이 어려워지고, 걷거나 계단을 오르내릴 때 다리가 무거운 느낌이 드는데요. 쉽게 피로해지고 발이 자주 부어오르며 다리 근육이 가늘어지는 증상이 나타납니다.
몸통 신경이 침범될 경우 허리를 가누고 있기가 힘들고 오래 서 있기 힘든 증상을 느끼게 됩니다. 만일 팔 신경이 침범되어 문제가 생긴다면 글씨 쓰는 것, 숟가락이나 젓가락을 사용하는 것, 물건을 들어올리는 것 등에 문제가 발생하게 됩니다. 특히 엄지와 검지 사이의 근육이 쇠약해지고 위축되어 손을 정교하게 사용하는 일이 점차 어려워지게 되빈다.
음식을 삼키는 근육에도 문제가 생기기 때문에 씹는 작용이나 삼키는 기능이 저하되므로 식사에도 문제가 생기게 되는데요. 특히 혀의 근육이 부분적으로 수축하다보니 사레가 걸리고 음식물이 기도로 넘어가 흡인성폐렴의 위험이 높아지게 됩니다.
환자의 약 5%정도에서는 가벼운 인지장애가 동반되기도 합니다. 드물긴 하지만 치매가 진행되어 성격의 변화, 기억장애, 언어장애 등이 나타날 수 있습니다.
치료제
현재까지 루게릭병을 완전히 치료할 수 있는 치료제는 개발되어 있지 않은 상태입니다. 병의 진행 속도를 늦춰주는 약제들 (리루텍, 라디컷) 들만 사용되고 있는데요.
이들 약제는 생존기간을 수개월 정도 연장시켜 줄 수는 있지만 근력을 회복하여 삶의 질을 개선하는 데에는 아직 제대로 된 효과가 입증되지 않았습니다.
루게릭병으로 인한 삼킴곤란을 예방하기 위해서 질환 초기부터 위에 튜브를 넣는 위루술을 받는 것이 권장되며, 호흡기능을 위해 호흡재활치료 및 호흡기 보조치료 등을 받게 됩니다.
[출처] 생활건강과약이야기 https;//blog.naver.com/snswg