골수이형성증후군 뜻 증상 검사
혈액은 크게 혈구와 혈장으로 이루어집니다. 혈구는 백혈구, 적혈구, 혈소판이 있으며 혈장은 대부분 수분으로 이루어져 있는데요.
혈액을 구성하는 성분 중 적혈구는 온몸에 산소를 운반해주는 역할을 하고, 백혈구는 면역기능을 담당하며 혈소판은 혈액응고와 관련이 있습니다.
적혈구, 백혈구, 혈소판 등은 뼈 중심부분에 있는 골수라는 곳에서 만들어지는데요. 뼈의 겉면은 단단하지만 그 안쪽 내부는 스펀지같이 비교적 부드러운 조직인 골수로 채워져 있습니다.
즉, 골수란 혈액 내 세포들을 만들어내는 조혈기관으로 이곳에서 혈액세포들이 만들어지고 성장하여 말초혈액으로 흘러나가게 됩니다.
골수에서는 하루에 약 적혈구 20억 개/kg, 혈소판 70억 개/kg, 과립구 8.5억 개/kg가 만들어지는데요. 골수에 문제가 생기면 이러한 조혈기능도 영향을 받게 됩니다.
골수이형성증후군
골수이형성증후군이란 골수 조혈세포에서 발생하는 악성질환의 일종입니다. 골수에서는 혈액세포의 형성이상이 발생하며, 말초에서는 정상 백혈구, 적혈구, 혈소판의 수치가 줄어들게 됩니다.
골수에 있는 조혈모세포는 여러단계를 지나 백혈구, 적혈구, 혈소판으로 분화하게 됩니다. 그런데 조혈모세포에 이상이 생겨 형태가 이상해지면 (형성이상) 비정상적인 혈액세포들이 만들어지게 되는데요.
결과적으로 골수에서 비정상적인 혈구세포가 만들어 지게 되고 혈액세포 생성 자체도 문제가 생겨 정상 적혈구, 백혈구, 혈소판의 수치가 모두 감소하게 되는 질환입니다.
먼저 골수에서 발생한 형성이상 때문에 적혈구는 크기가 크고 이상한 모양을 띄게 됩니다. 미성숙 백혈구가 증가하며 혈소판도 커지거나 내부 과립이 줄어들게 되는데요.
정상 기능을 하는 적혈구, 백혈구, 혈소판 감소로 인해 빈혈, 감염위험 증가, 출혈경향 상승 등의 증상이 발생하게 됩니다.
골수이형성증후군은 사람마다 임상 양상 및 경과가 무척 다양하게 나타납니다. 어떤 사람은 약간의 빈혈 상태만 오랜 기간 지속될 뿐이지만, 일부에서는 급성백혈병으로 진행되기도 하는데요. 주로 50~90세 노년층에서 발생하며 여성보다는 남성환자 비율이 높은편입니다.
증상
가장 흔하게 나타나는 증상은 빈혈입니다. 정상기능을 하는 적혈구 수가 줄어들기 때문에 발생하는데요. 빈혈로 인해 전신쇠약감, 피로감, 숨이 찬 증상 등이 나타날 수 있습니다.
백혈구와 호중구 감소로 인해 감염 위험도 높아지게 됩니다. 면역기능이 떨어지다보니 쉽게 감염성질환에 걸리게 되고 감염 시 발열이 동반되는 일이 많습니다.
혈소판이 부족해짐에 따라 지혈이 잘 되지 않고 쉽게 멍이 들거나 코피가 나는 등의 증상이 나타나게 됩니다. 하지만 일부 환자는 별다른 증상이 없어 우연히 검사를 받다가 질환을 발견하기도 합니다.
검사
골수이형성증후군이 의심되면 혈액검사, 골수검사 등을 진행합니다. 먼저 혈액검사를 실시하며 이후 확진을 위해 골수검사를 진행하는데요.
혈액검사는 간단한 채혈만으로 가능하지만 골수검사는 국소마취 후 가는 바늘로 뼈 부위에서 골수액 등을 채취하는 검사입니다. 골수 검사 후에는 통증 및 불편감 등이 며칠간 지속될 수 있습니다.
치료
치료방법은 현재 질환의 중증도, 나이 등 다양한 요소를 고려해 결정합니다. 예후예측 분류법을 사용해 고위험군과 저위험군으로 나누게 되는데요.
저위험군의 경우 수혈 등의 보존적치료만 실시하거나 별다른 치료 없이 경과만 관찰하기도 합니다. 빈혈 치료를 위해 면역억제제나 저강도 항암제(저메틸화요법)를 사용하기도 합니다.
반면 고위험군 환자는 급성백혈병으로 진행될 위험이 있으므로 이를 최대한 예방해 생존기간을 연장시키는 것이 중요한데요. 고위험군의 경우 결국에는 동종 조혈모세포 이식이 필요할 수 있습니다.
[출처] 생활건강과약이야기 https;//blog.naver.com/snswg